Blood：巨核细胞钙网酶与SOCE的互作异常促进骨髓增生性的发生发展

之内圈：在正常巨核细胞之中，钙网肽通过与ERp57和STIM1粒子来调节SOCE的应答。在CALR特异性型MPNs之中，特异性的钙网肽和SOCE肽彼此之间的毛病互作可促进巨核细胞的游离。摘要：约1/4的原发开放性骨髓激增性疾病或原发开放性肿瘤囊肿患者带上CALR(钙网肽的编码基因)的体细胞特异性。最常见的特异性是缺失52bp（I型特异性）和插入5bp（II型特异性）。CALR特异性造成肿瘤游离表型的有助于仍未完全明确。现已研究人员对人体内和CALR特异性型肿瘤病变开放性患者缺少的巨核细胞之中的钙网肽和填充操作方法的钙(Ca2+)进入(SOCE)有助于彼此之间的粒子完成研究。在人体内的的巨核细胞之中，重组人骨髓生成素与c-Mpl的相结合诱导STAT5、AKT和ERK1/2应答，调节内质网鸟苷三腺苷(IP3)依赖开放性Ca2+释放。再进一步造成钙网肽和STIM1彼此之间的ERp57介导的复合物解离（STIM1是SOCE有助于之中促进Ca2+招募的一种肽）。在CALR特异性型肿瘤病变开放性患者缺少的巨核细胞之中，特异性型钙网肽、ERp57和STIM1彼此之间互作毛病应答了SOCE，并造成上百的内膜Ca2+流水，进而造成巨核细胞异常游离；常用特定的SOCE抑制剂可逆转上述现实生活。综上所述，巨核细胞之中Ca2+流水的异常SOCE调节都会促进CALR特异性型肿瘤病变开放性的病理令人满意。因此，SOCE或可已是对抗肿瘤病变开放性巨核细胞游离及其外科影响的新治疗靶点。类似记事：Christian Andrea Di Buduo， et al.Defective interaction of mutant calreticulin and SOCE in megakaryocytes from patients withmyeloproliferative neoplasms.Blood.2019001103.https：//doi.org/10.1182/blood.2019001103本文系曼恩中医（MedSci）原创重写，转载须要授权！